肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见的呼吸系统疾病,以肺泡腔内大量表面活性物质异常沉积为核心特征,起病隐匿、进展后可严重损害肺换气功能,常规药物治疗效果有限,重症病例救治难度高。近日,贾维主任带领呼吸内科(肺病科)团队独立完成一例重症肺泡蛋白沉积症合并 Ⅰ 型呼吸衰竭患者的救治,目前患者已顺利康复出院。
年过半百的张先生半年前无明显诱因出现胸闷气促,伴阵发性干咳,起初误以为是普通支气管炎未予重视。随着症状进行性加重,他平地行走数十米即喘息不止,连日常穿衣、洗漱都倍感吃力,体重也在数月内下降十余斤。辗转当地多家医院就诊,经胸部高分辨 CT 及支气管镜检查后,确诊为肺泡蛋白沉积症。多家医院告知该病临床罕见,保守治疗效果不佳,病情持续进展可能诱发急性呼吸衰竭,张先生及家属焦虑万分,慕名前来我院贾维主任门诊寻求救治。

接诊后,贾维主任带领呼吸内科(肺病科)团队第一时间为张先生完善胸部高分辨 CT、动脉血气分析、肺功能及全套免疫指标筛查,结果显示双肺呈弥漫性 “铺路石征” 改变,静息状态下即存在严重低氧血症,肺弥散功能重度减退,病情已进展至重症阶段。科室随即组织病例研讨,结合患者病情特点,制定了 “以大容量全肺灌洗清除沉积、中西医协同改善肺功能、全程精细化管理防控并发症” 的个体化诊疗方案,同时提前做好各项应急预案。
入院次日,张先生病情骤然恶化:卧床静息状态下血氧饱和度持续跌破 90%,呼吸困难明显加剧,复查动脉血气提示 Ⅰ 型呼吸衰竭,常规高流量氧疗已难以维持有效氧合,随时可能进展为急性呼吸窘迫综合征,生命危在旦夕。时间就是生命,呼吸内科(肺病科)团队当即研判病情,果断决策:紧急实施单侧大容量全肺灌洗术,从根源清除肺泡内沉积物质,快速改善氧合。
贾维主任凭借丰富的操作经验,精准完成支气管定位,严格把控灌洗液的温度与灌注速度,分次、反复进行灌洗引流,逐步洗出大量乳白色蛋白样沉积液体。术中全程严密监测患者生命体征、氧合状态与气道压力,动态调整操作节奏,手术顺利完成,术中患者生命体征平稳。
术后,团队为张先生制定了精细化的术后管理方案,全程监测呼吸功能与肺部体征,有序开展肺复张训练,促进残余灌洗液排出,严防肺水肿、肺部感染等并发症。同时充分发挥中西医结合特色优势,中医团队辨证认为本病属 “肺痿”“喘证” 范畴,核心病机为肺脾两虚、痰浊瘀阻,以健脾益肺、化痰逐瘀、宣肺平喘为治则,开具个体化中药汤剂,配合穴位贴敷及中医肺康复导引训练,多维度促进肺功能修复。
经过呼吸内科(肺病科)医护团队十余天的精心诊疗与悉心护理,张先生呼吸困难症状显著改善,静息及活动后血氧饱和度均恢复至正常水平,复查胸部 CT 提示双肺沉积病灶明显吸收,日常活动基本恢复正常,顺利康复出院。